Отправлено: 18.06.09 21:18. Заголовок: Крипторхизм в ветеринарии

.
Крипторхизм – это наследственная аномалия, в дискуссии о которой сломано немало копий. В этой статье мы попытаемся осветить проблему, учитывая данные современных научных исследований.
Крипторхизм (дословно «скрытое яичко») – патология не очень редкая в собаководстве (частота встречаемости, судя по литературным данным, может достигать от 0,2 до 4% в разных породах и разных линиях одной породы). Крипторхизмом в ветеринарии называют: истинный крипторхизм (врожденный, приобретенный, плюригландулярный), ложный крипторхизм (гипермобильные яички), эктопию яичка, монорхизм, анорхизм. Кто из них подлежит кастрации а кто лечению? Можно ли категорично ответить на этот вопрос?

В медицине гуманной крипторхизм, или неопущение яичка, является самым частым патологическим состоянием, характерным для новорожденных мальчиков. Среди доношенных младенцев мужского пола крипторхизм встречается примерно в 4% случаев; из них в 15% случаев он является двусторонним. В течении 3-6 мес после рождения в 75% случаев первоначального неопущения яичек последние оказываются на своем месте, возможно, из-за постепенного повышения уровня тестостерона. Поэтому в возрасте 9 месяцев крипторхизм отмечается почти у 1% мальчиков. Этот процент остается постоянным, т.к. на протяжении всей жизни этих мальчиков, а затем мужчин крипторхизм при отсутствии лечения сохраняется. Не знаю как у собак, но у людей доказано, что неопущенное яичко действует и на здоровое. У нелеченных мужчин- крипторхов детей не бывает.


При этом люди не исключают своих «кобелей» из размножения. Эта аномалия свойственна только кобелям (НЕСОМНЕННО – прим. моё) и характеризуется неопущением одного или обоих семенников (яичек) в мошонку. При этом семенники остаются в паховом канале или в брюшной полости, причем, могут располагаться в различных местах большого таза, так что их порой невозможно обнаружить даже с помощью УЗИ и других методов исследования. Не подвергается сомнению, что за миграцию яичка отвечает уровень ФСГ в организме матери. Что мы обсудим ниже.
О крипторхизме написаны горы литературы. В том, что эта наследственная аномалия является дисквалифицирующим пороком для любых пород собак, все кинологи единодушны (тут я не могу так смело с ними согласиться), а вот далее их мнения расходятся. Одни требуют исключения из разведения не только самого крипторха, но и его сестер, братьев и родителей, другие утверждают, что носителями генов крипторхизма являются суки, и именно на них и должны сыпаться кары разведенцев. Третьи пишут, что если семенники нормально сформированы, то будь они хоть в мошонке, хоть в брюшной полости, это не передается по наследству, и, наконец, четвертые получают потомство от самих крипторхов (даже делают на них инбридинги!) и…вроде бы, ничего страшного не происходит.

Чтобы разобраться во всех этих нюансах, необходимо вспомнить некоторые моменты онтогенеза (индивидуального развития организма, в данном случае – собаки). У новорожденных кобельков яички находятся глубоко в брюшной полости, и прощупать их в этом возрасте, естественно, невозможно. Постепенно, под воздействием гормонов гипофиза и внутрисекреторной системы яичка (тестостерона), связка, соединяющая семенники с мошонкой и состоящая из гладких мышечных волокон и фиброзной ткани, начинает сокращаться. Степень ее сокращения зависит от уровня гормонов в крови щенка. Связка, сокращаясь, медленно перемещает яичко, оно выходит из брюшной полости, проходит через отверствие пахового канала и опускается в мошонку. Обычно это происходит в возрасте 6-12 недель. Хотя известны случаи гораздо более позднего выхода семенников: в 5,7 и даже 11 месяцев (имеется в виду самостоятельное опущение яичка без какого-либо гормонального или хирургического воздействия, и продуцирование впоследствии полноценной спермы).
На каком-либо этапе сокращения связки могут прекратиться из-за недостатка гормонов, и яичко задерживается в брюшной полости или паховом канале. Это и есть крипторхизм. При нормальном гормональном фоне крипторхизм может быть вызван разнообразными нарушениями морфологии нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки. Это может быть слишком узкое отверстие пахового канала или сам паховый канал, через который семенник просто не может выйти в мошонку, слишком короткий семенной канатик, а также врожденные соединительно-тканные складки у корня мошонки, задерживающие выход семенника. К тому же, сами яички могут быть излишне крупных размеров.
Считается, что односторонние крипторхи плодовиты, хотя, разумеется, для вязок их практически не используют. Остающийся в брюшной полости семенник у них также подвергается перерождению, поэтому оптимальным вариантом для любых крипторхов является оперативное удаление неопустившихся яичек.
Иногда встречается врожденное ОТСУТСТВИЕ одного или обоих яичек. Эта патология представляет собой не истинный крипторхизм, а другую аномалию, так называемый МОНОРХИЗМ или АНОРХИЗМ. Однако, дифференцировать эту патологию от истинного крипторхизма без хирургического вмешательства обычно практически нереально
( хотя с этим легко поспорить – взял мочу на 17-ОК и анорхизм подтвержден). С диагнозом: Монорхизмом - тяжелее, без лапароскопии не обойтись.
Генетическая основа истинного крипторхизма изучалась многими специалистами. То, что он генетически обусловлен (хотя, видимо, и не во всех 100% случаев!), не вызывает сомнения. Еще совсем недавно (15-20 лет назад) многие ученые писали, что крипторхизм «обусловлен рецессивным геном с, передающимся с половой Х-хромосомой и, следовательно, переходящий к потомству… через мать, которая может являться носительницей этого гена» (Меркурьева, 1986). Предполагалось, что «свободные от крипторхизма» особи имеют в Х-хромосоме доминантный ген С, обеспечивающий отсутствие данной аномалии. Так как кобели имеют только одну Х-хромосому, то сын, получивший от матери Х-хромосому с рецессивным геном с, соответственно, будет крипторхом (правда, односторонним или двусторонним, данная теория не обьясняла).
При дальнейших исследованиях были получены данные, противоречащие теории о моногенном характере наследования крипторхизма. Оказалось, что все не так уж просто. Как уже было сказано, крипторхизм имеет две большие группы причин, которые условно можно назвать «механические» и «гормональные», и внутри каждой группы есть масса нюансов, каждый из которых, генетически отличаясь от всех других, обеспечивает проявление фенотипического крипторхизма. Кроме того, некоторые случаи крипторхизма, без сомнения, могут быть вызваны и вовсе уж редкими причинами, например, неправильной детерминацией пола и возникающей поэтому недоразвитостью самих семенников и мошонки. А часть анатомо-механических причин (например, узость или непроходимость пахового канала) может возникнуть вследствие воспаления, вызванного бактериями или патогенными грибками.
Единой точки зрения на возникновение этой аномалии в науке нет. Ряд авторов (Малькольм Б., Уиллис 2000г.) причиной появления крипторхизма считают крупные размеры яичка, из - за чего оно не может миновать наружное паховое кольцо, или спустится и пройти паховый канал.
С другой стороны отмечено, что неопушенное яичко обычно меньше, чем нормально опущенное, расположенное рядом.
Другие авторы утверждают, что причина крипторхизма у животных вызвана недостатком в корме витамина А (Дж.Г. Уилсон, Дж. Уоркейни). Низким уровнем биотина или при дефиците фолиевой кислоты.
Если говорить о генетическом аспекте крипторхизма, то здесь существуют несколько точек зрения, заслуживающих внимания:
- Аутосомно - рецессивный тип наследования, ограниченный полом (аутосома - это обычная неполовая хромосома). Если бы этот признак наследовался как аутосомно - доминантный, то он передавался как минимум половине кобелей и сук в помете, которые в свою очередь передавали бы его своим сыновьям, а суки являлись бы носителем этого гена.
- Крипторхизм связан с проявлением рецессивного гена, но не обязательно простого признака.
- За крипторхизм отвечает не один, а сразу два гена.
- Возможность существования у собак неполной пенетрантности, в результате чего у особей со сходным генотипом будет разный фенотип. Пенетрантность - признак, в формировании которого участвуют несколько генов, действующих совместно. Так, если фенотип Dd будет 100% всегда черный, то аллель D будет 100% пенетрантной. Если Dd в 10% случаев не черный, то аллель D пенетрантна на 90%.
- Проявление летального гена (или генов) крипторхизма на сук. В пометах, в которых встречаются крипторхи преобладают кобели.
- Крипторхизм может быть связан с хромосомными аномалиями, развивающимися из-за нерасхождения хромосом, из-за чего в ней находятся не 2, а 3 хромосомы. Подтверждением этой теории может служить исследование Хейса М. И др., подчеркивающее, что у собак крипторхизм в ряде случаев связан с другими пороками развития, такими как дисплазия тазобедренного сустава и другими дефектами костей и, так же, паховой грыжей.

Одним словом, само понятие «КРИПТОРХИЗМ» объединяет, вероятнее всего, несколько патологий, различных по своей природе, но имеющих одинаковый результат: отсутствие одного или обоих семенников в мошонке. Вполне возможно, что разные причины возникновения крипторхизма имеют различный тип наследования (вряд ли недостаток гормонов наследуется также, как длина семенного канатика). Значительная часть этих патологий, вероятно, имеет полигенный тип наследования.
Существует еще две «патологии», которые часто путают с крипторхизмом, каковыми они, на самом деле, не являются. Это так называемый «блуждающий семенник». При этой аномалии кобель имеет два находящихся в мошонке правильно развитых семенника, которые при испуге, холоде и других стрессовых ситуациях (нередко, при осмотре в ринге на выставке!) легко втягиваются в паховый канал или даже в брюшную полость (одно или оба). А также эктопия яичка, при которой нормально развитый семенник в процессе онтогенеза проходит из полости через паховое кольцо, но не достигает мошонки, а остается под кожей. Обычно такие собаки дисквалифицируются экспертом с «диагнозом»: крипторхизм!
Ядрена копоть….

Окидывая взглядом все вышеизложенное, я бы остановился на следующем:
Этиология и патогенез.
Поскольку известно около 40 синдромов и заболеваний, где крипторхизм является одним из симптомов, не всегда его можно рассматривать как самостоятельное заболевание. Патогенез крипторхизма сложен. К настоящему времени признаны устаревшими представления о делении патогенетических механизмов развития крипторхизма на гормональные и механические.К причинам возникновения неполного или извращенного опущения яичек относят следующие факторы:
1) патология в хромосомном наборе;
2) различные тератогенные агенты (инфекционные, химические, физические);
3) недостаток так называемых “дифференцирующих гормонов” (андрогенов, лютропинов плода, хорионического гонадотропина матери).
Завершение процесса опущения яичек зависит
от правильной половой детерминации, которая определяется набором половых хромосом;
от своевременной дифференцировки первичной гонады и половых путей по мужскому типу, для чего необходимы андрогены первичной гонады и надпочечников;
от достаточного уровня хорионического гонадотропина матери и лютропина плода, необходимого для разрыхления пахово-мошоночного тяжа и развития нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки.
Появление внутрибрюшного давления у плода и перистальтики его кишечника также являются необходимым условием опущения яичек.
Воздействие перечисленных факторов на указанные звенья механизмов миграции яичек вызывают как задержку их опущения, так и задержку внутриутробного развития плода, в частности его центральной нервной системы. Последнее может усилить дефицит гонадотропной секреции гипофиза, а также тканей мезенхимального происхождения (направляющей связки - основного проводника опускающегося яичка).
Повреждение соединительной ткани плода приводит к аномальному развитию не только пахового тяжа, но и к патологии ткани, окружающей яичко, возникновению фиброзных перегородок, недоразвитию паховых колец, облитерации пахового канала в различных его отрезках.
Возникновение механических препятствий на пути опускания яичек также зависит от недостатка хориогонина матери, андрогенов и лютропина плода. В конечном итоге даже механические препятствия на пути опущения яичек имеют гормональную природу.
В механизме развития дегенеративных изменений в задержанном яичке основную роль играют следующие факторы:
1) нарушение температурного режима, что влечет изменение в нем обменных процессов, ответственных за трофику ткани, синтез ферментативных и структурных белков в ней, а также стероидогенеза (Gazorus, Zorgniotti, 1976);
2) травматизация яичка окружающими тканями ведет к нарушению проницаемости гематотестикулярного барьера;
3) реакция аутоиммунной агрессии как один из пусковых механизмов прогрессирующей дегенерации яичек (хромосомные болезни, истинный гермафродитизм)
Существуют сведения о роли иммунного фактора в развитии крипторхизма: наличие антител к гонадотропинам в материнской крови обязательно сопровождается их появлением у потомков с крипторхизмом.
Проработав все вышесказанное, если мы с вами допускаем, что крипторхизм патология наследственная, бессмысленно исключать из разведения конкретного кобеля, т.к. крипторхизм не сцеплен с полом и рецессивен. Т.е. из разведения автоматически исключаются все предки, как минимум на три поколения и, соответственно, их потомки по другим линиям, а также однопометники и их потомки.
Но, важно отделять крипторихизм от эктопии яичка, т.к. данная патология с истинным крипторхизмом никак не связана, а соответственно генетически никак не обусловлена и требует дополнительного хирургического лечения.
И еще, необходимо опровергнуть постулат о чрезвычайной плодовитости крипторхов, что противоречит элементарной физиологии, т.к. у крипторхов страдает не только пораженное яичко, но и запускается аутоиммунная агрессия в отношении яичка здорового. Если же кобель плодовит, то, соответственно, это не крипторх, речь здесь идет об эктопии яичка или монорхизме.
Аспекты лечения данных патологий мы обсудим в следующей теме, т.к. существует несколько способов, как хирургических, так и терапических.



Бондаренко С.В.
Сотрудник кафедры анатомии, физиологии и хирургии животных РУДН, координатор дополнительного профессионального образования ветеринарных врачей